LUTO (Lower Urinary Tract Obstruction)

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Kurzbeschreibung

Die fetale untere Harntraktobstruktion (LUTO) ist ein schwerwiegendes Krankheitsbild, das mit einer erhöhten perinatalen Morbidität und Mortalität verbunden ist und sich pränatal durch eine vergrößerte Harnblase und beidseitige obstruktive Uropathie auszeichnet. Schwere Formen führen häufig zu Oligohydramnion, dysplastischen Nierenveränderungen und sekundärer Lungenhypoplasie. Die Inzidenz von LUTO wird auf 1:5.000 bis 1:25.000 Schwangerschaften geschätzt.

Wissenschaftlicher Hintergrund

Verengungen der unteren ableitenden Harnwege (Lower Urinary Tract Obstruction, LUTO) sind eine seltene angeborene Fehlbildung, die vor allem Jungen betrifft. Die Prävalenz liegt schätzungsweise bei 1:5.000 bis 1:8.000. Bei LUTO handelt es sich um eine heterogene Gruppe verschiedener angeborene Harnwegsfehlbildungen. Diese können isoliert oder im Rahmen eines Syndroms gemeinsam mit anderen Anomalien auftreten. Der natürliche Verlauf bei LUTO ist durch eine hohe Morbidität und Mortalität gekennzeichnet.

Eine LUTO wird am häufigsten durch posteriore Urethralklappen (posterior urethral valves, PUV) oder eine Urethralatresie hervorgerufen. In beiden Fällen kommt es zu einer Verengung oder einem vollständigen Verschluss der Harnröhre und infolgedessen zu einer Anstauung von Harn. Hierdurch kann es bereits pränatal zu einer Schädigung der anderer Harnwegsorgane wie Blase, Harnleiter und insbesondere auch der Nieren kommen. Dabei kann die Nierenparenchymschädigung bis zum Nierenversagen führen. Die gestörte Produktion bzw. Ausscheidung von Urin führt zu einem Oligohydramnion, wodurch es in der Folge zu einer Störung der Lungenentwicklung beim Feten kommen kann (Lungenhypoplasie). Sowohl die Schädigung der Niere als auch die Lungenhypoplasie sind ursächlich für die hohe Sterblichkeit der Feten bzw. Neugeborenen mit LUTO. Postnatal kann es zu weiteren Komplikationen kommen wie z.B. häufige Harnwegsinfekte, Miktionsstörungen, Harnblasenvergrößerung oder eine sekundäre Gedeihstörung. Nicht selten kommt es zu einem terminalen Nierenversagen mit Dialysepflichtigkeit.

LUTO (Lower Urinary Tract Obstruction)
10 Gene
ACTA2
ACTG2
BMP4
CHD1L
CHRM3
DSTYK
GATA3
HNF1B
PAX2
ROBO2


zum Auftrag
Erkrankung
ICD—10
Gen
OMIM—G
Fehlbildungen der ableitenden Harnwege / Prune-Belly-SyndromQ79.4CHRM3118494
Fehlbildungen der ableitenden HarnwegeQ63.9BMP4112262
Kongenitale Fehlbildung der Nieren und ableitenden Harnwege (CAKUT)Q63.9BMP4112262
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