HLA-Merkmale und Blutstammzelltransplantation

Synonyme: -
Material
Untersuchungsdauer
Methode
Standort
benötigte Unterlagen
Ansprechpartner
Kurzbeschreibung

Das HLA-System ist entscheidend für die Auswahl von Spendern zur Blutstammzelltransplantation. Diese Transplantation ist oft die einzige Heilungschance bei Leukämien und Lymphomen. Erfolg hängt von der Gewebeverträglichkeit zwischen Spender und Empfänger ab, insbesondere der Übereinstimmung der HLA-Merkmale. Die HLA-A, -B, -C, -DRB1, -DQB1 und -DPB1 Gene sind dabei klinisch relevant.

Wissenschaftlicher Hintergrund

Eine besondere Bedeutung besitzt das HLA-System bei der Auswahl von Spendern zur Blutstammzelltransplantation. Die allogene Transplantation von Knochenmark (KMT) oder peripheren Blutstammzellen (PBSCT) ist bei Leukämien, Lymphomen und Funktionsstörungen der blutbildenden Organe oft die einzige Therapieoption, die eine Chance auf eine dauerhafte Heilung bietet. Die Voraussetzung für eine erfolgreiche Stammzelltransplantation ist die Gewebeverträglichkeit von Spender und Empfänger, d.h. die Übereinstimmung (Kompatibilität) von HLA-Merkmalen. Als klinisch relevant gelten dabei die HLA-A, -B, -C, -DRB1, -DQB1 und -DPB1 Gene.

Die Transplantationsergebnisse mit genetisch HLA-identischen Geschwistern und nicht verwandten Blutstammzellspendern (Registerspendern) sind heutzutage vergleichbar gut. Da jedoch nur ca. 35% der Patienten in Westeuropa über einen HLA-identischen Geschwisterspender verfügen, werden zunehmend HLA-kompatible Registerspender für die Transplantation herangezogen. Im Konsensuspapier der Deutschen Arbeitsgemeinschft für Knochenmark- und Blutstammzelltransplantation sind die methodischen Anforderungen zur HLA-Typisierung und Spenderauswahlkriterien festgelegt. Bei der Suche nach einem nicht verwandten Blutstammzellspender müssen HLA-A, -B, -C, -DRB1 und -DQB1 Merkmale der Patienten und Spender in hoher Auflösung typisiert werden, die HLA-DPB1 Genotypisierung ist optional. Für ca. 3/4 der Patienten kann in Deutschland ein A-B-C-DRB1-DQB1-identischer Registerspender identifiziert werden. Weltweit stehen dafür derzeit >35 Millionen freiwillige Blutstammzellspender zur Verfügung, die anonym in nationalen (ZKRD – Zentrales Knochenmarkspender-Register Deutschland) und internationalen Registern erfasst wurden. Die Suche und Vermittlung von Spendern erfolgt international über die online-Verknüpfung des ZKRD mit den Spenderdateien in aller Welt.

Falls nur Spender mit HLA-Differenzen zur Verfügung stehen oder eine haploidentische Transplantation geplant ist, sollten die Patienten auf donorspezifische HLA-Antikörper untersucht werden. Dafür wird ein HLA-Antikörperscreening und ggf. eine Antikörperspezifizierung durchgeführt. Zusätzlich wird eine Kreuzprobe des Patientenserums mit B- und T-Lymphozyten des Spenders angesetzt.

Literatur

letzte Aktualisierung: 12.7.2024

Verwandte Diagnostik

Blutungsneigung

Genetisch bedingte Blutungsneigungen sind eine Gruppe von Erkrankungen, die durch genetische Varianten verursacht werden und die Blutgerinnu...

Mehr erfahren
Faktor II-Defizienz

Der Mangel an Faktor II (Prothrombin) ist der seltenste Faktorenmangel und wird durch pathogene Varianten im F2-Gen verursacht. Die...

Mehr erfahren
Faktor V-Defizienz

Der hereditäre Faktor V-Mangel (Parahämophilie) ist eine seltene Gerinnungsstörung mit einer geschätzten Inzidenz der autosomal-rezessiven F...

Mehr erfahren
Faktor VII-Defizienz

Der Faktor VII-Mangel ist eine seltene, genetisch bedingte Blutgerinnungsstörung, die durch pathogene Varianten im F7-Gen verursach...

Mehr erfahren
Faktor XIII-Defizienz

Der angeborene Faktor XIII-Mangel ist eine autosomal-rezessiv vererbte Gerinnungsstörung, die durch eine herabgesetzte Menge an Faktor XIII ...

Mehr erfahren
Hämophilie A

Die Hämophilie A ist eine X-chromosomal-rezessiv vererbte Gerinnungsstörung, die durch einen Mangel an Gerinnungsfaktor VIII verursacht wird...

Mehr erfahren
Hämophilie B

Die Hämophilie B ist eine seltene, X-chromosomal-rezessive Gerinnungsstörung, die durch einen Mangel an Gerinnungsfaktor IX verursacht wird....

Mehr erfahren
Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (vWJS)

Das von Willebrand-Jürgens-Syndrom ist eine Störung des Gerinnungssystems, die durch Veränderungen des von-Willebrand-Faktors verursacht wir...

Mehr erfahren

Lochhamer Str. 29
82152 Martinsried

Kontakt

Service
Genetische Beratung
Unternehmen
Alle Rechte vorbehalten © Medicover Diagnostics
|