Das Early Repolarization Syndrome (ERS) ist eine EKG-Auffälligkeit, die durch eine J-Welle unmittelbar nach dem QRS-Komplex, besonders in inferolateralen Ableitungen, gekennzeichnet ist. Während das Muster oft bei gesunden, jungen Menschen und Sportlern als harmlos gilt, kann es mit schweren Herzrhythmusstörungen und einem erhöhten Risiko für plötzlichen Herztod in Verbindung stehen. Genetische Faktoren spielen eine Rolle, wobei Studien eine familiäre Häufung und Assoziationen mit Genvarianten, insbesondere im SCN5A-Gen, zeigen, die die Herzleitung verlangsamen und das Risiko für maligne Arrhythmien erhöhen können.
Das Early Repolarization Syndrome (ERS) beschreibt eine bestimmte elektrographische Auffälligkeit im Elektrokardiogramm (EKG), die als frühes Repolarisationsmuster (ERP; early repolarization pattern) bekannt ist. Dieses Muster zeigt sich durch eine positive Deflexion (J-Welle), die unmittelbar nach dem QRS-Komplex auftritt, insbesondere in den inferolateralen EKG-Ableitungen. Während das frühe Repolarisationsmuster relativ häufig vorkommt (1-13%) und bei gesunden, asymptomatischen jungen Menschen und Sportlern meist als harmlos angesehen wird, gibt es zunehmend Hinweise auf eine mögliche Verbindung zu schweren Herzrhythmusstörungen und einem plötzlichem Herztod. Der Zusammenhang zwischen dem ERP und malignen Arrhythmien wird auch durch die Verstärkung der J-Welle vor dem Auftreten von Kammerflimmern (VF), VF-Stürmen und vorzeitigen ventrikulären Kontraktionen (PVCs) unterstützt. In klinischen Studien konnte beobachtet werden, dass bei Patienten, die ein idiopathisches Kammerflimmern überlebt haben, in etwa 31% der Fälle ein ERP zu finden war, verglichen mit nur 5% in einer Kontrollgruppe ohne Herzkrankheit.
Die Rolle der Genetik im Zusammenhang mit ERS ist ein aktives Forschungsfeld. Studien zeigten, dass das ERP in Familien eine gewisse Vererbbarkeit aufweist und in Familien von Überlebenden eines unerklärlichen Herzstillstands sowie bei Familien mit einem plötzlichen Herztod überrepräsentiert ist. Erste genetische Studien haben Varianten insbesondere im SCN5A-Gen identifiziert, die mit dem ERS assoziiert sind, speziell solche, die zu einer Verlangsamung der Herzleitung führen.
letzte Aktualisierung: 28.8.2024